[방송]MBC '우리시대' 희귀병 PWS 소개

먹어도 먹어도 포만감을 모르는 아이. 이모군(14)의 어머니도 처음엔 그저 남보다 식탐이 좀 많은 아이라고 생각했다. 그러나 이군은 심각한 질병을 앓고 있었다. 병명은 ‘프래더 윌리 증후군(PWS)’. 중 2년인 이군의 현재 몸무게는 127㎏이다. MBC ‘우리시대’(오후 7·20)는 11일 희귀병의 하나인 PWS 질병의 실체를 전한다.

이군은 어렸을 때부터 먹을 것에 놀랄 만큼 집착을 보였다. 동네 가게에서 아이스크림을 훔쳐먹을 정도였다. IQ 발달 수준이 떨어지자 이군의 어머니는 그를 데리고 병원을 찾았으나 갈 때마다 뇌성마비나 척수이상 등 다른 진단을 받았다. PWS라는 정확한 병명을 얻기까지 꼬박 10년. 1만명 중 1명꼴로 발병하는 희귀병이어서 임상 자료 등이 부족하기 때문이다.

또다른 PWS 환자 공모군(11)은 이군보다 훨씬 심하다. 쓰레기통을 뒤져 먹을 것을 찾고, 못 먹게 하기 위해 부모가 손을 묶으면 흘러내린 머리카락을 씹어 삼킨다. 어머니는 매일밤 아예 냉장고 앞에 자리를 깔고 잠을 잘 정도.

PWS의 원인은 아직 구체적으로 밝혀진 바가 없다. 다만 뇌의 일부인 시상 하부의 장애로 설명될 뿐이다. 연구 결과 PWS 환자의 약 75%는 15번 염색체에 이상이 있다고 한다. 이 병의 증상은 과식증과 지능저하, 성기능 미발달 등이다. 특히 과식증으로 인한 비만은 당뇨와 심장기능 저하로 이어진다.

이군의 어머니는 “이 병을 모르는 이들이 환자를 먹을 것만 밝히는 뚱뚱한 아이로 손가락질할 때 가장 가슴이 아팠다”며 “이 기회에 다른 사람들에게 PWS의 심각성을 알리고 싶었다”고 말했다. 이군의 어머니를 비롯해 PWS환자의 보호자들은 정기 모임을 갖고 정보를 공유하고 있다. 김수경기자 skkim@donga.com