[어린이 난치병]<2부>어떻게 치료하나…③재생불량성빈혈

L군(10)은 지난해 11월 중증재생불량성빈혈로 진단을 받았다. 당장 조혈모세포를 이식해야 했지만 골수 기증자를 구할 수 없었다. 급한 대로 항암제와 면역억제제를 투여하는 면역조절요법을 시도했다.

지난달 다행히 L군의 유전자 조직과 일치하는 골수 기증자가 나타났다. 바로 수술에 들어갔고 수술은 성공이었다. L군은 이번 주에 퇴원한다.

▽재생불량성빈혈이란=혈액을 만드는 골수 속의 조혈모세포가 부족해서 혈액이 제대로 만들어지지 않는 난치성 혈액질환이다.

적혈구의 부족으로 각 장기에 필요한 산소와 영양공급이 잘 이뤄지지 않는다. 또 백혈구도 부족해 외부에서 침입한 세균에 대항하는 능력도 떨어진다. 혈소판이 모자라 출혈이 자주 일어나며 심할 경우 생명이 위험할 수도 있다.

서양보다 한국에 특히 발생률이 높다. 또 서양에서는 고령 환자가 많지만 국내는 10∼30대에 주로 발생한다.

방사선 노출, 화학약품 중독 등이 병의 원인이 되기도 한다. 그러나 원인이 밝혀지지 않은 경우가 더 많다.

▽어떻게 치료하나=조혈모세포 이식이 관건이다. 이식에 성공하면 생존율이 급격히 높아지기 때문. 성공했을 경우 정상 수준으로 ‘혈액 시스템’이 복구되는 데 1개월 정도밖에 걸리지 않는다. 재발 가능성도 낮은 편.

조혈모세포는 그동안 주로 골수를 통해서 얻었다. 그러나 최근에는 중앙제대혈데이터센터, 가족제대혈은행 등을 통해서도 얻을 수 있다. 공급이 다소 늘어난 것이다.

과거에 재생불량성빈혈은 조혈모세포 이식을 받지 못하면 치료가 불가능한 병이라고 여겨졌다. 그러나 지금은 면역조절요법을 통한 생존율도 높아지면서 꾸준히 치료하면 고칠 수 있는 병이란 인식이 확산되고 있다.

대한소아혈액종양학회가 1991∼2000년 재생불량성빈혈로 진단 받은 15세 미만의 환자 493명을 대상으로 조사한 결과 전체 생존율은 64.3%이었다.

생존율을 치료법별로 보면 조혈모세포 이식을 받은 그룹은 77%, 면역조절요법을 받은 그룹은 63% 였다.

(도움말=가톨릭대 성모병원 소아과 김학기 교수)

조혈모세포 기증-이식 지정 병원
지역	병원
서울	여의도성모병원, 신촌세브란스병원, 서울대병원, 순천향대병원, 강동성심병원, 한양대병원, 삼성서울병원, 경희의료원, 원자력병원, 고려대안암병원, 강남성모병원, 이대목동병원, 서울아산병원
부산	고신대복음병원, 동아대병원, 부산대병원, 인제대부산백병원
인천	인천중앙길병원, 인하대병원, 순천향대부천병원
대구	대구파티마병원, 영남대병원, 경북대병원, 대구가톨릭대병원
대전	충남대병원, 가톨릭대대전성모병원
광주	화순전남대병원
경기	아주대병원, 분당차병원, 수원성빈센트병원
경남	경상대병원, 울산대병원
전북	원광대병원, 전북대병원
제주	한라병원
자료:건강보험심사평가원